Sindrom Poland: cauze, simptome, tratament

Sindromul Poland: definitie

Sindromul Poland este o malformatie congenitala, adica apare „din nastere”. De obicei, zona dreapta a pieptului nu se dezvolta complet, iar muschiul pectoral mare lipseste sau este mai putin dezvoltat. Pe langa aspectul asimetric al toracelui, se observa deseori anomalii la nivelul mainii de pe aceeasi parte: degete unite (sindactilie), degete scurte sau chiar palma mai mica. Situatiile cand partea stanga a corpului este afectata apar rar. [1] 

Sindromul Poland afecteaza mai des baietii si de multe ori imaginea corporala are de suferit, mai ales la pubertate sau la varsta adulta. Un adolescent care merge la sala remarca, de exemplu, ca muschiul pectoral de pe o parte nu se dezvolta, iar la fete apare diferenta de marime sau forma intre sani.

Cauzele sindromului Poland

Medicii nu au identificat o singura cauza certa. O posibila explicatie a acestei boli presupune blocarea temporara a fluxului sanguin prin artera subclavie in saptamana a sasea de sarcina. Din aceasta cauza, tesuturile nu primesc suficient sange pentru a se dezvolta normal, rezultand muschi pectorali mai mici sau absenti si anomalii la nivelul membrelor superioare. [1[

In cazuri foarte rare, sindromul Poland apare la mai multi membri ai aceleiasi familii, dar nu exista o mostenire genetica frecventa. Anumite anomalii vasculare sau factori din timpul sarcinii ataca dezvoltarea fatului, insa majoritatea cazurilor nu au explicatie concreta. Nu trebuie sa-ti faci griji suplimentare cu privire la transmiterea bolii copiilor. [1] 

Simptomele sindromului Poland

Simptomele variaza de la persoana la persoana, dar cateva elemente apar constant. Iata la ce sa fii atent [1]:

• piept asimetric, cu unul dintre pectorali (de obicei cel drept) lipsa sau mai putin dezvoltat;
• tegument mai subtire si absenta grasimii subcutanate pe partea cu modificari;
• degete unite ori scurte, lipsa sau deformarea unor falange la mana de pe partea afectata;
• la fete sau femei, lipsa dezvoltarii sanului sau a areolei pe partea respectiva, inclusiv mamelon mai mic;
• uneori, coastele sau omoplatul prezinta forme atipice, cum ar fi deformarea Sprengel, vizibila la radiografie.

Formele usoare nu se vad decat la o examinare atenta sau la miscari intense, de exemplu in timpul sportului. in variantele mai evidente, diferenta se observa cand copilul creste sau incepe activitati care implica forta la nivelul trunchiului. Daca medicul suspecteaza sindromul Poland, vei avea nevoie fie de radiografii, fie de investigatii imagistice, ca RMN sau tomografie computerizata. Aceste metode ajuta la stabilirea cat de mult sunt implicate muschii si oasele toracelui.

In unele situatii, ecografia fetala ar putea indica riscul de sindrom Poland, dar formele usoare nu se depisteaza usor inainte de nastere. 

Diagnostic

Cele mai multe persoane afla ca au sindrom Poland imediat dupa nastere sau in primii ani de viata, cand diferenta de dezvoltare fizica devine vizibila. Daca ai dubii legate de structura sau functionalitate la una dintre maini sau la torace, medicul pediatru recomanda un consult suplimentar la specialist.

Etapele tipice ale diagnosticului includ:

1. Examen fizic, unde doctorul analizeaza aspectul toracelui, pozitia si functionalitatea membrului afectat.
2. Radiografie osoasa, pentru a verifica dezvoltarea coastelor si a scheletului.
3. RMN sau tomografie, utile pentru o imagine detaliata a muschilor si a tesuturilor moi.
4. Pentru modificari ale mainii, radiografii specifice arata exact structura degetelor.

Rareori, la gravide, medicul observa posibile anomalii la ecografie prenatala, insa confirmarea reala apare dupa nastere.

Diagnosticul diferential devine important deoarece alte afectiuni congenitale produc modificari asemanatoare ale muschilor sau oaselor. Nu ezita sa mergi la specialist daca observi orice asimetrii persistente.

Tratamentul pentru sindromul Poland

Tratamentul depinde de severitatea simptomelor, varsta pacientului, dar si dorinta de corectare functionala sau estetica. Discuta cu doctorul despre optiunile care se potrivesc cazului tau.

Chirurgia reconstructiva

• Daca diferenta la nivelul sanilor este mare, chirurgul estetician propune corectarea cu implanturi de silicon. Descopera informatii complete despre procedura pe blogul Dr. Max dedicat implantului mamar.
• Pentru lipsa muschiului pectoral, surgeonul poate transfera muschi din alte zone, precum muschiul latissimus dorsi, pentru a obtine o forma mai apropiata de restul corpului.
• Daca ai degete lipite sau deformari la nivelul mainii, chirurgul plastician realizeaza separarea si corecteaza lungimea, astfel incat sa imbunatateasca functionalitatea.

Metode non-chirurgicale si recuperare

• Kinetoterapeutul recomanda exercitii individualizate pentru cresterea mobilitatii si intarirea muschilor disponibili. Programele de terapie ocupationala ajuta la adaptarea activitatilor zilnice astfel incat sa folosesti mai usor mana afectata.
• Pentru sustinerea incheieturilor slabite sau reducerea disconfortului, medicul poate recomanda utilizarea unui bandaj elastic pentru incheietura mainii sau a unei bande Kinesio. Aceste produse se folosesc la indicatia specialistului, dupa evaluare, inclusiv dupa interventii chirurgicale.
• in perioada de recuperare sau dupa operatie, este util sa folosesti bandaje elastice si fese pentru protejarea zonei si prevenirea umflaturilor.

Monitorizare si consiliere

• Monitorizeaza evolutia fizica prin controale periodice, in special in copilarie si adolescenta.
• Multe interventii estetice se efectueaza dupa terminarea pubertatii, cand dezvoltarea corporala se apropie de final.
• In plus fata de tratamentele medicale, solicita sprijin psihologic daca tu sau copilul tau treceti prin perioade dificile din cauza diferentelor de aspect.

Citeste recomandari actualizate privind tratamentele ortopedice si recuperarea medicala pe blogul Dr. Max unde gasesti sfaturi adaptate fiecarei etape de tratament.

Cum afecteaza sindromul Poland viata de zi cu zi?

Sindromul Poland nu pune in pericol sanatatea interna, dar influenteaza imaginea corporala si uneori activitatea mainii. Adolescentii resimt frecvent presiune sociala si este nevoie de sprijin din partea parintilor sau a consilierului psihologic pentru acceptarea diferentelor fizice.

Unii copii manifesta dificultati la prinderea sau manipularea obiectelor cu mana afectata. De exemplu, pot folosi cu dificultate creionul sau nu reusesc sa apuce ferm mingi sau jucarii. Daca intampini astfel de probleme, solicita ajutor specializat pentru a gasi solutii de adaptare.

Ideal este sa programezi consulturi anuale si sa urmaresti atent dezvoltarea copilului. Anumite complicatii sau dificultati se trateaza mai eficient cand actionezi la timp.

Complicatii ale sindromului Poland

Este important ca sindromul Poland sa fie tratat pentru a preveni aparitia unor dizabilitati. In timp, afectiunea poate influenta semnificativ miscarea pe o parte a corpului. De exemplu, pot aparea dificultati in ridicarea sau apucarea obiectelor, iar mobilitatea bratului poate fi limitata. [2]

Uneori, se poate dezvolta o afectiune numita deformarea Sprengel, care determina aparitia unei umflaturi la baza gatului din cauza ridicarii scapulei.

Mai rar, sindromul Poland poate provoca complicatii la nivelul coloanei vertebrale sau probleme renale. In formele severe, inima poate fi pozitionata pe partea dreapta a toracelui.

Pe langa aspectele fizice, sindromul Poland poate avea si un impact psihologic, mai ales ca este adesea diagnosticat in perioada adolescentei, cand apar si alte schimbari majore. In astfel de situatii, discutia cu un consilier poate fi de ajutor.

Disclaimer: Acest articol are un rol strict informativ, iar informatiile prezentate nu inlocuiesc controlul si diagnosticul de specialitate. Recomandam vizita la medic pentru un diagnostic corect si evitarea autodiagnosticarii si automedicatiei. 

Surse: